NEJM：Peutz-Jeghers综合症-确诊报道

2022-02-07 01:03:31 来源:

患者为一名45岁男子，因突发性腹泻和腹泻而到收治住院治疗。体格检查和发现他的胸部弥漫性压痛，嘴唇、口腔粘膜和鼻子上有所致色素沉着的斑点（如图A上图）。他的两个儿子早先曾因肠套叠而显现腹泻，并进行时了肠输卵管。

患者进行时胸部计算机断层扫描发现了前提病变（如图B箭头上图），这是肠套叠的特征。收治剖腹探查证实假定空肠空肠套叠并伴有坏死。在整个肠段里面触及多个息鸡。由于坏死和对复发的疑虑，切掉了包括息鸡的空肠期中（如图C上图），并进行时了端对端吻合术。切掉肠断的组织病理学检查和显示为多发性瘢痕鸡。在粘膜皮肤色素沉着所致的基础上，肠胃里面曾多个恶鸡和家族史，临床为Peutz-Jegherssyndrome。这种常突变显性疾病与肠胃和肠外癌症的效用降低有关。手术后患者恢复良好，并给予了必需的癌症筛查，此前这些检查和均为比如说。原始来历：Shreya Sengupta,et al.Peutz–Jeghers Syndrome.N Engl J Med 2019;本文系梅斯现代医学（MedSci）原创编译器整理，刊载需授权！